范围Klemperer(1941)认为属于这组疾病的有系统性红斑狼疮（Sysermic lupuserythematosus）硬皮病（scleroderma），皮肌炎与多发肌炎（Dermatomyositis,polymyositis）, 结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa）,类风湿性关节炎（Rheumatoid arthritis）, 风湿热（Rheumatic fever）.、其特点是全身结缔组织受累、纤维蛋白变性，除了侵犯含有结缔组织丰富的皮肤以外，血管、肾、关节、肌肉、心包、肺、消化道等均可以出现病变，现分述如下
结缔组织病
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结缔组织病
百科名片
结缔组织病结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
结缔组织病名称
connective tissue diseases 结缔组织病
结缔组织病定义
什么是结缔组织疾病呢？可能很多人对这个概念都不是十分的了解，在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适。 遗传性结缔组织疾病也称Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。 症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。 皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。 轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科并发症。常常发生滑液渗出，扭伤，脱臼。 25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。 受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯，可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化，可能发生产前，产时，产后的出血。成人常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。
结缔组织病分类
风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。 结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。 广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分（如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解发生异常而引起的疾病 。
结缔组织病诊断标准
临床常用 Sharp 标准： １、主要标准①重度肌炎；②肺部累及（ 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象／食管蠕动功能降低；④肿胀手或手指硬化；⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。 ２、次要标准：①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。 确诊：① 4 个主要标准；②血清学抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。 可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准；②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 。
结缔组织病实验室检查
本病几乎所有病人都有高滴度的(常＞1:1000) 荧光抗核抗体,呈斑点型.用血细胞凝集试验可检测 到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(＞1:100000),因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶(RNase) 敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯 定抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在.通常抗RNP抗体持续 多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴. 本病不常见抗DNA抗体及狼疮细胞.类风湿凝集素常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人 有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少.有活动性肌 炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高. 本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少.有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与 血小板减少不常见.有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿,管型和蛋白.
结缔组织病是什么？原因有哪些？
结缔组织病
connective tissue diseases
狭义指以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维素样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维素样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维。而改称为结缔组织病。这组病的病因还不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定的关系，是多因性的疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体的存在，故也将这组病归入或。尽管用结缔组织病一词概括这组疾病不十分确切，但目前仍沿用这名称。风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好,可缓解病情,但不能根治。
习惯上狭义的结缔组织病包括、、、、、、巨细胞动脉炎及等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。但又各具有特征性的表现：如系统性红斑狼疮可有面部蝶形红斑,抗双链DNA抗体、狼疮细胞及狼疮带试验阳性等；皮肌炎有特征性的皮损、四肢近端肌无力、血清肌酶值升高等；系统性硬皮病可有面部、肢端甚至全身皮肤硬化，小血管及内脏器官的硬化等，可借此作出诊断。尽管如此，结缔组织病的诊断，尤其是早期诊断有时还比较困难，因这组病可累及多器官，同一种疾病个体差异较大，各器官受累的早晚不同，起病可急可缓，有时在特征性表现未出现之前，确诊十分困难。但随着对本组疾病认识的提高及免疫学的进展，多种自身抗体的检测（如抗核抗体、抗双链DNA抗体等）,提高了某些结缔组织病的早期诊断率。有时几种结缔组织病的特征性症状同时存在，称为重叠综合征。所谓混合结缔组织病是1972年提出的，是兼有系统性红斑狼疮、系统性硬皮病及肌炎的表现,有高滴度的抗RNP（核糖核蛋白）抗体，临床上较少累及肾脏，皮质类固醇激素治疗效果较好，预后相对较好。其中也有些病例符合系统性红斑狼疮的诊断标准，被认为是系统性红斑狼疮的一个亚型，也有些病例最后则发展为系统性硬皮病，因此混合结缔组织病是否为一种独立的疾病还有不同看法。
广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分（如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。如、、弹力性假性及成骨不全症等是由胶原或弹性蛋白代谢异常引起。胡尔勒氏综合征是由糖胺聚糖代谢异常所引起，实际上这组疾病才真正是由结缔组织异常而引起的疾病。
马圣清
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